白塞氏病
目的提高对血管型白塞病的认识。结果 1例男性白塞病合并上腔静脉阻塞综合征，以强的松、硫唑嘌呤和阿司匹林治疗7年病情长期稳定;1例女性白塞病合并肾动脉狭窄，免疫抑制治疗后行肾动脉球囊扩张，血压得以恢复正常。结论 发生血管病变应注意白塞病可能。治疗的关键在于早发现并联合使用类固醇激素和免疫抑制剂。再行外科处理前应先控制全身病情。
例1，男，33岁。因反复口腔、外生殖器溃疡4年，颈部增粗1周入院。患者于29岁起反复出现口腔溃疡，累及颊粘膜、齿龈、舌、唇和咽部，单个或成批出现，深浅不一，边缘清楚，疼痛明显。此后间歇出现阴茎、阴囊溃疡，疼痛亦较为明显，偶尔伴有膝、踝、肘、腕关节酸痛。小腿曾经出现疼痛性的红色硬肿块。1周前觉头胀并发现颈部增粗，经血管外科初步考虑为上腔静脉阻塞综合征入院。患者既往身体健康，否认近期有发热。入院查体:神清，bp110/ 2200021上海中医药大学附属曙光医院内科 70mmhg，口腔溃疡，背部散发毛囊炎，双侧颈动脉搏动好，无震颤，颈前区及右侧胸壁浅静脉曲张，两肺呼吸音清，心率80次/min，腹壁静脉无曲张，肝脾肋下未及，阴部无溃疡，四肢动脉搏动好，下肢无浮肿，针刺反应阳性。实验室及特殊检查:wbc7.2×10 9 /l，plt301×10 9 /l，esr64mm/h，ana（-），acl（-），β2gp1抗体（-），anca（-），dsdna抗体（-）。颈部血管超声:头臂干静脉仅部分显示，上腔静脉显示不清。血管造影:上腔静脉阻塞。诊断:白塞病，上腔静脉阻塞综合征。遂给予强的松30mg/d、硫唑嘌呤50mg/d治疗，满2个月后逐渐减量，以强的松5mg/d、硫唑嘌呤25mg/d、肠溶阿司匹林100mg/d长期维持，治疗7年后无新发血管病变。
例2，女，18岁。因反复小腿结节红斑3年，发现血压升高2个月入院。患者于15岁起反复双侧小腿疼痛性红色结节，青霉素治疗无明显效果。17岁时红斑性结节发作伴有发热，使用青霉素和地塞米松7mg后即好转，诊断为“结节红斑”。